悪性軟部腫瘍｜日本医科大学武蔵小杉病院がん診療センター特設サイト

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疾患概要
治療について

疾患概要

悪性軟部腫瘍（あくせいなんぶしゅよう、malignant soft tissue tumor）」とは、骨以外の「軟部組織」から発生する悪性腫瘍（がん）の総称です。一般的には、「肉腫」とも呼ばれます。軟部組織とは、皮膚や骨、内臓以外の筋肉、脂肪、線維組織、血管、神経、関節周囲組織などを指します。

基本的な定義

発生母地	結合組織・支持組織（mesenchymal tissue）由来
悪性度	転移（特に肺転移）や再発を起こす可能性がある総称名であり、多くの組織型（サブタイプ）があります

総称名であり、多くの組織型（サブタイプ）があります

主な種類（組織型による分類）

組織型	主な発生組織	代表的な腫瘍名
脂肪性	脂肪組織	脂肪肉腫（liposarcoma）
線維性	線維芽細胞	線維肉腫（fibrosarcoma）
筋性	平滑筋、横紋筋	平滑筋肉腫（leiomyosarcoma）、横紋筋肉腫（rhabdomyosarcoma）
血管性	血管内皮など	血管肉腫（angiosarcoma）
神経鞘性	末梢神経鞘	悪性末梢神経鞘腫瘍（MPNST）
その他	未分化など	未分化多形肉腫（UPS, undifferentiated pleomorphic sarcoma）など

発生部位

下肢（特に大腿部）が最多（全体の約40%）
ついで上肢、体幹、後腹膜などに発生
皮下よりも**深部（筋肉内など）**にできることが多い

症状

無痛性の腫瘤がゆっくりと増大することが多い
痛みは進行期や神経圧迫時にみられる
皮膚潰瘍や機能障害を伴うこともある

診断

画像検査：MRI（局所の範囲・浸潤評価）、CT（転移検索）
生検（針生検または切開生検）：確定診断に必須
免疫染色・分子検査：サブタイプ診断（例：EWSR1融合遺伝子など）

治療について

外科的切除が基本（広範切除：腫瘍と周囲正常組織を含めて切除）

必要に応じて

放射線療法（術前/術後）
化学療法（特に小児例や高悪性度例）
再発・転移時は、化学療法や分子標的薬が検討されます

悪性軟部腫瘍の治療

円形細胞肉腫（small round cell sarcoma)（横紋筋肉腫、骨外性Ewing肉腫/PNETなど）

化学療法に感受性が高い
化学療法＋手術（＋放射線治療）が標準治療

非円形細胞肉腫（non-small round cell sarcoma）（悪性線維性組織球腫、平滑筋肉腫、滑膜肉腫など）

軟部肉腫の大多数を占める
化学療法に感受性は低い
手術が標準治療

薬物療法

横紋筋肉腫の薬物療法

VAC療法（Vincristine, ActinomycinD, Cyclophosphamideの3剤併用療法）が標準治療

骨外性Ewing肉腫/PNETの薬物療法

VDC/IE (NEJM 2003)
VDCレジメン

vincristine 2.0mg/m2（MAX 2mg） day1
doxorubicin 75mg/m2 day1（累積投与量最大375mg/m2まで）
actinomycin D 1.25mg/m2 day1（doxorubicin累積投与量が375mg/m2となった場合に、doxorubicinの代わりに投与する）
cyclophosphamide 1200mg/m2 day 1 +mesna
IEレジメン

ifosfamide 1800mg/m2 day1-5 +mesna
etoposide 100mg/m2 day 1-5

3週毎17サイクル

転移例では、VDCのみ。局所例では、VDC/IE。放射線治療・手術を考慮。

非円形細胞肉腫（non-small round cell sarcoma）の薬物療法

遺伝子パネル検査にて、NTRK fusion geneは、軟部肉腫で1-9％で陽性になるので、NTRK陽性であれば、LarotrectinibやEntrectinibが適応になる。

術前/術後薬物療法

AIM: doxorubicin, ifosfamide, mesna

進行例

初回薬物療法
ADM（doxorubicin)
ADM+Trabectedin
ADM+IFM(ifosfamide)

二次薬物療法

IFM
GEM/DOC （gemcitabine, docetaxel)
Trabectedin
Pazopanib
Eribulin

図1（悪性軟部腫瘍に対する化学療法）

相対的化学療法感受性	軟部肉腫の例
化学療法感受性きわめて高い	Ewing肉腫ファミリー腫瘍胎児型/胞巣型横紋筋肉腫
化学療法感受性	滑膜肉腫粘液型/円形細胞型脂肪肉腫子宮平滑筋肉腫
やや化学療法感受性	多形型脂肪肉腫粘液線維肉腫類上皮肉腫多形型横紋筋肉腫平滑筋肉腫悪性末梢神経鞘腫血管肉腫線維形成性小円形細胞腫瘍頭蓋/顔面血管肉腫
相対的化学療法抵抗性	脱分化型脂肪肉腫明細胞肉腫子宮内膜間質肉腫
化学療法抵抗性	胞巣状軟部肉腫骨外性粘液型軟骨肉腫

図2（組織別の感受性と治療方針）
UK guidelines for the management of STS

薬物療法への反応	組織型	選択される治療薬	代替しうる治療薬
感受性きわめて高い	rhabdomyosarcoma Ewing sarcoma/PNET	選択される治療薬：個別治療あり（VAC）選択される治療薬：個別治療あり（VDC/IR）	-
感受性が高い	Synovial sarcoma Myxoid/round liposarcoma Uterine leiomyosarcoma Desmoplastic small round cell tumor	IFM, DOX DOX DOX＋GEM, DOX 確立していないが、個別治療としてVDC/IEなどその他：DOX、IFM、または併用	DTIC - IFM.,trabectidine -
感受性が中等度	Pleomorphic liposarcoma leiomyosarcoma Epithelioid sarcoma Pleomorphic rhabdomyosarcoma Angiosarcoma	DOX DOX DOX DOX PTX, DTC, DOX, PLD	IFM DOX＋GEM, IFMD, DTIC, temozolomide IFM IFM IFM, GEM, VNR
感受性が低い	Clear cell sarcoma Myxofibrosarcoma Dedifferentiated liposarcoma Endometrial stromal sarcoma Malignant peripheral nerve sheath tumor
感受性きわめて低い	Alveolar soft part sarcoma Extraskeletal chondrosarcoma

担当診療科

腫瘍内科放射線治療科呼吸器外科消化器外科泌尿器科女性診療科乳腺外科

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